线粒体中众多蛋白质是由线粒体DNA和核DNA控制合成的，基因突变可使蛋白质的功能受到影响或丧失，线粒体的生命活动出现障碍，导致机体发生疾病，医学上称为线粒体病。请分析回答下列问题：

线粒体中众多蛋白质是由线粒体DNA和核DNA控制合成的，基因突变可使蛋白质的功能受到影响或丧失，线粒体的生命活动出现障碍，导致机体发生疾病，医学上称为线粒体病。请分析回答下列问题：

（1）克山病是一种因缺硒而引起心肌线粒体病，缺硒病人出现心肌线粒体膨胀、嵴稀少且不完整等现象。线粒体的嵴是指_________，从功能上分析，其形成的意义是_________；嵴上分布着_______酶，因此嵴上可完成相关化学反应。

（2）区别线粒体病是来源于线粒体DNA突变还是核DNA突变，可研究线粒体病症的遗传规律，若遗传现象表现为__________，则表明该病由线粒体DNA突变导致。

（3）研究发现，线粒体DNA突变频率远高于核DNA突变，这可能与呼吸作用产生的自由基相关，自由基可通过________(填“损伤DNA”或“替换DNA中的碱基”）来提高线粒体DNA突变频率；自由基还会攻击蛋白质，使蛋白质活性下降致使细胞____________。

【答案】

线粒体内膜向内折叠形成的结构 使内膜的表面积大大增加 ATP合成（有氧呼吸第三阶段相关的） 母系遗传（母亲患病，子女才患病） 损伤DNA 衰老

【解析】

线粒体是由内外两层膜构成的，外膜平整，内膜向内折叠而形成嵴，两层膜之间以及嵴的周围都是液态的基质，内膜折叠使它的表面积加大，有利于生化反应的进行；线粒体是细胞呼吸和能量代谢的中心，又叫“动力工厂”，生物体生命体95%的能量来自线粒体。细胞衰老的自由基学说提出：衰老是由自由基对细胞成分的有害进攻造成的，自由基可使蛋白质活性降低，破坏细胞内的生物膜结构，攻击DNA分子导致基因突变。

（1）线粒体的嵴是内膜向内折叠形成的结构，其形成的意义是使内膜的表面积大大增加；嵴上分布着ATP合成酶，因此嵴上可完成相关化学反应。

（2）线粒体DNA的遗传属于母系遗传，线粒体DNA发生突变引起的疾病能够遗传给后代，若遗传现象表现为母系遗传（母亲患病，子女才患病），则表明该病由线粒体DNA突变导致。

（3）线粒体DNA突变频率远高于核DNA突变，这可能与呼吸作用产生的自由基相关，自由基可通过损伤DNA来提高线粒体DNA突变频率；自由基还会攻击蛋白质，使蛋白质活性下降致使细胞衰老。